При физиологична корекция тип Fontan на комплексни вродени сърдечни малформации (ВСМ) с общокамерна хемодинамика липсва субпулмонална камера, поради което кръвотокът към белия дроб е пасивен и осигуряването на адекватно пълнене на единствената камера зависи от централното венозно налягане (ЦВН) и белодробното съдово съпротивление (БСС). Повишаването на БСС води до редукция на камерното пълнене, намаляване сърдечния дебит и недостатъчност на Fontan-циркулацията (т.нар. failing Fontan). Целта е инвазивна оценка на хемодинамичния ефект от лечението със силденафил при деца с еднокамерна Fontan-циркулация. Материал и методи. Изследвани са 26 деца (12 момичета, 14 момчета) със завършени етапи на операция тип Fontan, при които в хода на проследяването е приложен селективен белодробен вазодилататор – силденафил. Проведено е открито, нерандомизирано, проспективно проучване върху хемодинамичния ефект от лечение със силденафил, оценен инвазивно при пациенти със завършени етапи на Fontan-операция. Резултати. Установи се значимо понижение на кавопулмоналното налягане (от 16,58 ± 1,88 mm Hg до 13,80 ± 2,20 mm Hg; p < 0,001), белодробното съдово съпротивление (от 2,02 ± 0,72 WU до 1,42 ± 0,41 WU; p = 0,001), увеличение на отношението белодробен/системен кръвоток (от 0,71 ± 0,21 на 0,83 ± 0,18; p < 0,05), както и сигнификантно повишение на системната кислородна сатурация (от 85,65 ± 7,48% до 90,72 ± 4,53%; p = 0,005). Не се установи значима разлика в хемодинамичните показатели в зависимост от камерната морфология и типа на предхождащата палиация. Единственото изключение е белодробният кръвоток след лечение със силденафил, който е значимо по-голям при децата с предхождащ системно-пулмонален шънт в сравнение с тези с предхождащ бендинг (p < 0,05). Заключение. Резултатите от проучването показаха сигнификантна благоприятна промяна в определящи параметри на хемодинамиката при приложение на силденафил. Фармакологичното повлияване на белодробния съдов статус е важен елемент в терапията на пациентите с Fontan-циркулация. 

вродена сърдечна малформация, обща камера, Fontan-циркулация, силденафил, хемодинамика

There is no pumping subpulmonary ventricle in patients with univentricular hemodynamics after Fontan type physiological correction of complex congenital heart defects (CHD). Hence the blood fl ow to the lungs is passive and depends on central venous pressure (CVP) and pulmonary vascular resistance (PVR) to provide adequate fi lling of the single ventricle. The increase in PVR leads to a reduction in ventricular fi lling and cardiac output, resulting in failure of the Fontan circulation (the so-called failing Fontan). Purpose. Invasive assessment of the hemodynamic effect of sildenafi l treatment in children with single ventricle Fontan circulation. Material and Methods. Twenty-six children (12 girls, 14 boys) with completed stages of Fontan type surgery in whom a selective pulmonary vasodilator (sildenafi l) has been administered during the follow-up have been investigated. An open-label, non-randomized, prospective invasive study of the hemodynamic effect of sildenafi l treatment in patients with completed Fontan surgery stages was performed. Results. A signifi cant decrease in the cavopulmonary pressure (from 16.58 ± 1.88 mm Hg to 13.80 ± 2.20 mm Hg; p < 0.001) and the pulmonary vascular resistance (from 2.02 ± 0.72 WU to 1.42 ± 0.41 WU; p = 0.001), increase of the pulmonary/systemic blood fl ow ratio (from 0.71 ± 0.21 to 0.83 ± 0.18; p < 0.05), as well as increase in the systemic oxygen saturation (from 85.65 ± 7.48% to 90.72 ± 4.53%; p = 0.005) were found. No signifi cant difference in hemodynamic parameters related to the ventricular morphology and the type of previous palliation was found. The only exception was the pulmonary blood fl ow after sildenafi l treatment, which was signifi cantly higher in children with а previous systemic to pulmonary shunt compared to children with а previous banding (p < 0.05). Conclusion. Our study showed signifi cant benefi cial changes in the main hemodynamic parameters after sildenafi l treatment. The pharmacological modulation of the pulmonary vascular status is an important component of the treatment of patients with Fontan circulation.

congenital heart defect, single ventricle, Fontan circulation, sildenafil, hemodynamics