Bulgarian Cardiology 28(1): 24-33, doi: 10.3897/bgcardio.28.e81634
Хемодинамика след операция тип Fontan при комплексни вродени сърдечни малформации с общокамерна циркулация
expand article infoЕлисавета Левунлиева
‡ Национална кардиологична болница, София, България
Open Access
Резюме

Терминът „еднокамерно сърце” обединява множество комплексни вродени сърдечни малформации (ВСМ), чийто основен елемент е наличието на единствена анатомична или функционална камера. В норма сърдечно-съдовата система се състои от два последователно свързани кръга – пулмонален и системен, задвижвани от „двойна помпа” – дясната и лявата камера. При еднокамерното сърце единствената камера трябва да поддържа едновременно системната и белодробната циркулация, които са свързани паралелно, а не последователно, както е при нормалното двукамерно кръвообращение. Класическата операция на Fontan е въведена преди 50 години. Операциите тип Fontan са многоетапни процедури, целящи пълно разделяне на системната и венозната циркулация без подпомагащо действие на субпулмонална камера. Първоначално предназначена за пациенти с трикуспидална атрезия, понастоящем тази концепция се прилага при множество комплексни вродени сърдечни малформация, при които е невъзможна двукамерната корекция. Независимо че разделя кръвообращението и отстранява цианозата, тази физиологична корекция е свързана със съществени промени в хемодинамиката, които трябва да се познават от кардиолозите и педиатрите и ще бъдат разгледани в този обзор. 

Ключови думи
вродена сърдечна малформация, обща камера, Fontan-циркулация, тотална кавопулмонална анастомоза, хемодинамика
Hemodynamics after Fontan operation in complex congenital heart defects with univentricular circulation
expand article infoElisaveta Levunlieva§
§ National Heart Hospital, Sofia, Bulgaria
Open Access
Abstract

The term “univentricular (single ventricle) heart” refers to many complex congenital heart defects (CHD). The main characteristic of these malformations is the presence of a single anatomical or functional chamber. Normally, the cardiovascular system consists of two circles which are connected in series, i.e. the pulmonary and the systemic circles are driven by a “double pump” – the right and left ventricle. In the univentricular heart, the single ventricle maintains both systemic and pulmonary blood fl ow. The two circulation circles are connected in parallel rather than in series, as is the case in the normal circulation which is driven by two ventricles. The classic Fontan operation was introduced 50 years ago. The Fontan type operations are staged procedures aimed at complete separation of the systemic and venous circulation without a subpulmonary chamber in univentricular CHDs. Originally designed for patients with tricuspid atresia, this concept is currently used i n many complex CHDs in which two ventricular correction is not possible. Although it divides the blood circles and eliminates cyanosis, this physiological correction is associated with signifi cant changes in hemodynamics. The cardiologists and pediatricians should be aware of these peculiarities of the Fontan circulation.

Keywords
congenital heart defects, single ventricle, Fontan circulation, total cavopulmonary connection (TCPC), hemodynamics