Изобразяването на точна морфологична диагноза при дете с рядка и комплексна вродена сърдечна малформация (ВСМ) е от изключително значение при планирането на хирургичната корекция и по възможност за редуциране на оперативния риск. Представяме случай на 3-месечно кърмаче с рядък вариант на тотално аномално вливане на белодробни вени (ТАВБВ) от разпръснат (смесен) тип, който илюстрира ползата от употребата на допълнителни образни методи и техники при оперативното планиране. Аномалният дренаж на белодробните вени (БВ) на пациента е както следва: лява и дясна долни БВ – дренирани в коронарния венозен синус, дренаж на горната лява БВ чрез вертикален съд към вена иномината и дренаж на горна дясна БВ към горна празна вена. Клиничната картина се изразява в развитие на сърдечна недостатъчност, белодробен венозен застой и лекостепенна хипоксемия в рамките на първите дни след раждането. Трансторакалната ехокардиография (ТТЕ) демонстрира критериите на ТАВБВ, но чрез метода е трудно определянето на всички от изброените анатомични особености. Точната морфологична диагноза е поставена чрез контрастна компютърна аксиална томография (КАТ). Допълнителните техники на 3D моделиране и 3D принтиране на пациент-специфичен модел на база на проведената КАТ допринесоха за планиране на хирургичната стратегия. Пациентът е опериран на 3- месечна възраст, като уникалното за случая е, че при операцията са използвани всички оперативни техники за корекция на ТАВБВ – деруфинг на коронарен венозен синус, анастомоза на дрениращ съд към ляво предсърдие и Warden техника за тунелиране на горнолобарните десни белодробни вени от устието на горна празна вена към ляво предсърдие. Обратната връзка от оперативния екип показва, че допълнителните образни методи и принтираният 3D модел представят патологичните особености в степен, напълно отговаряща на интраоперативната находка.

тотално аномално вливане на белодробни вени, вродена сърдечна малформация, 3D моделиране; 3D принтиране

Accurate imaging of the morphology in a child with a rare and complex congenital heart disease (CHD) is crucial for the surgical planning and, if possible – the minimization of operative risk. We present a case of a 3-month-old child with a rare variant of Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) – mixed type – which illustrates the benefi t of additional imaging modalities and techniques for the operative planning. The patient’s anomalous drainage of the pulmonary veins (PV) is as follows: left and right lower PVs drained in the coronary venous sinus, left upper PV drained via a vertical vein into the innominate vein and the right upper PV drained into the superior vena cava (SVC). Clinical fi ndings consist of heart failure (HF), pulmonary venous congestion and mild hypoxemia developing within the fi rst days after birth. Transthoracic echocardiography (TTE) demonstrates the features of TAPVR, but the modality is unable to differentiate all of the described anatomic details. Accurate morphological diagnosis is obtained via contrast Computed Tomography (CT). The. additional techniques of 3D modelling and 3D printing of a patient-specifi c model, based on the acquired CT, contributed to the planning of the surgical strategy. The patient underwent a radical operation at age of 3 months. The unique aspect of the case is the application of all possible operative techniques for correction of TAPVR – coronary sinus deroofi ng, anastomosis of a draining vessel into the left atrial appendage and Warden procedure which involves tunnelling of the right upper PVs from the SVC into the left atrium. Feedback from the surgical team shows that the additional imaging methods and the printed 3D model represent the pathology in detail that completely corresponds to the intra-operative fi ndings

total anomalous pulmonary venous return; congenital heart disease; 3D modelling; 3D printing