Кореспондиращ автор: Калина Ганева ( kalinabganeva@gmail.com ) Академик редактор: Анна Дашева © Калина Ганева, Петър Шивачев. Това е статия отворен достъп разпространява под условията на Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0), която позволява използване без ограничения, разпространение, и възпроизвеждане на всякакъв носител, при условие на оригиналния автор и източник са кредитирани. Цитат:
Ганева К, Шивачев П (2022) Съвременни неинвазивни методи за диагноза на ранна сърдечна дисфункция при млади пациенти с бета-таласемия майор. Българска Кардиология 28(1): 45-50. https://doi.org/10.3897/bgcardio.28.e81214 |
Таласемиите са група наследствени заболявания, изискващи регулярни доживотни хемотрансфузии, които са жизнено необходими за нормалното развитие и живот на пациента. С течение на времето настъпват усложнения, дължащи се на отлагането на желязо във вътрешните органи, с развитие на хронична хемохроматоза и предимно засягане на сърцето, черния дроб и жлезите с вътрешна секреция. Независимо от липсата на изявена клинична картина при млади пациенти, налице са достатъчно данни в подкрепа на ранното отлагане на желязо в миокарда. Това налага необходимостта от въвеждането на достатъчно надеждни методи и техники за откриване и проследяване на ранни сърдечни нарушения преди изявената симптоматика. Измерването на отложеното в сърцето желязо посредством Т2*-техниката на ядрено-магнитен резонанс се утвърждава като надежден, неинвазивен метод с добра възпроизводимост и нисък процент на вариабилност. Ехокардиографията като метод не дава информация за отложеното желязо, но е лесно достъпна, безопасна и широко разпространена за скрининг и проследяване на пациентите. Използването на нови техники като лонгитудинален стрейн превръщат метода в почти съизмерим за оценка на ранната субклинична миокардна увреда. Макар все още в сферата на научните изследвания, идентифицирането на специфични микроРНКи, асоциирани със сърдечна уведа, фиброза и ремоделиране, се очертават като нов, потенциален биомаркер за миокардна увреда, който би могъл да е в подкрепа на цялостната сърдечно-съдова оценка на пациентите. Настоящият обзор се фокусира върху съвременната изява на сърдечните усложнения при млади пациенти с бета-таласемия майор, както и върху по-горе изложените неинвазивни методи за оценка на сърдечната функция.
Corresponding author: Kalina Ganeva ( kalinabganeva@gmail.com ) Academic editor: Анна Дашева © Kalina Ganeva, Petar Shivachev. This is an open access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author and source are credited. Citation:
Ganeva K, Shivachev P (2022) Contemporary non-invasive methods for the diagnosis of early cardiac dysfunction in young patients with beta-thalassemia major. Bulgarian Cardiology 28(1): 45-50. https://doi.org/10.3897/bgcardio.28.e81214 |
Thalassemias are a group of inherited disorders, that require regular lifelong blood transfusions, which are vital for the normal development and life of the patients. With time, complications occur due to iron deposition in internal organs with subsequent chronic hemochromatosis development and predominantly affecting the heart, the liver and the endocrine glands. Despite the absence of clinical symptoms in young patients, enough data are supporting the fact that early myocardial iron deposition occurs. This necessitates the introduction of suffi ciently reliable methods and techniques for the detection and follow-up of early heart disorders before the onset of symptoms. Evaluation of myocardial iron deposition by the T2* MRI technique is established as a reliable, non-invasive method with good reproducibility and a low percentage of variability. Echocardiography as a method does not give information concerning the iron deposition in the heart but is easily applicable, safe and widespread for screening and follow up of patients. The use of new technique such as longitudinal strain makes the method almost comparable for the assessment of early subclinical myocardial damage. Although still in the fi eld of research, the identifi cation of specifi c miRNAs associated with cardiac stroke, fi brosis and remodeling is emerging as a new, potential biomarker for myocardial damage that could support the overall cardiovascular assessment of patients. This review will focus on current manifestations of cardiac complications in young patients with beta-thalassemia major, as well as the noninvasive methods for assessing cardiac function described above.