Bulgarian Cardiology 28(1): 45-50, doi: 10.3897/bgcardio.28.e81214
Съвременни неинвазивни методи за диагноза на ранна сърдечна дисфункция при млади пациенти с бета-таласемия майор
expand article infoКалина Ганева§, Петър Шивачев|
‡ Първа детска клиника, УМБАЛ „Св. Марина”, Варна, България§ Медицински университе, Варна, България| Първа детска клиника, УМБАЛ „Св. Марина”, Varna, България¶ Медицински университе, Varna, България
Open Access
Резюме

Таласемиите са група наследствени заболявания, изискващи регулярни доживотни хемотрансфузии, които са жизнено необходими за нормалното развитие и живот на пациента. С течение на времето настъпват усложнения, дължащи се на отлагането на желязо във вътрешните органи, с развитие на хронична хемохроматоза и предимно засягане на сърцето, черния дроб и жлезите с вътрешна секреция. Независимо от липсата на изявена клинична картина при млади пациенти, налице са достатъчно данни в подкрепа на ранното отлагане на желязо в миокарда. Това налага необходимостта от въвеждането на достатъчно надеждни методи и техники за откриване и проследяване на ранни сърдечни нарушения преди изявената симптоматика. Измерването на отложеното в сърцето желязо посредством Т2*-техниката на ядрено-магнитен резонанс се утвърждава като надежден, неинвазивен метод с добра възпроизводимост и нисък процент на вариабилност. Ехокардиографията като метод не дава информация за отложеното желязо, но е лесно достъпна, безопасна и широко разпространена за скрининг и проследяване на пациентите. Използването на нови техники като лонгитудинален стрейн превръщат метода в почти съизмерим за оценка на ранната субклинична миокардна увреда. Макар все още в сферата на научните изследвания, идентифицирането на специфични микроРНКи, асоциирани със сърдечна уведа, фиброза и ремоделиране, се очертават като нов, потенциален биомаркер за миокардна увреда, който би могъл да е в подкрепа на цялостната сърдечно-съдова оценка на пациентите. Настоящият обзор се фокусира върху съвременната изява на сърдечните усложнения при млади пациенти с бета-таласемия майор, както и върху по-горе изложените неинвазивни методи за оценка на сърдечната функция.

 

Ключови думи
таласемична кардиомиопатия, Т2*-ядрено-магнитен резонанс, лонгитудинален стрейн, микрорибонуклеинови киселини
Contemporary non-invasive methods for the diagnosis of early cardiac dysfunction in young patients with beta-thalassemia major
expand article infoKalina Ganeva#¤, Petar Shivachev#¤
# First Pediatric Clinic, UMHAT St. Marina, Varna, Bulgaria¤ Medical University, Varna, Bulgaria
Open Access
Abstract

Thalassemias are a group of inherited disorders, that require regular lifelong blood transfusions, which are vital for the normal development and life of the patients. With time, complications occur due to iron deposition in internal organs with subsequent chronic hemochromatosis development and predominantly affecting the heart, the liver and the endocrine glands. Despite the absence of clinical symptoms in young patients, enough data are supporting the fact that early myocardial iron deposition occurs. This necessitates the introduction of suffi ciently reliable methods and techniques for the detection and follow-up of early heart disorders before the onset of symptoms. Evaluation of myocardial iron deposition by the T2* MRI technique is established as a reliable, non-invasive method with good reproducibility and a low percentage of variability. Echocardiography as a method does not give information concerning the iron deposition in the heart but is easily applicable, safe and widespread for screening and follow up of patients. The use of new technique such as longitudinal strain makes the method almost comparable for the assessment of early subclinical myocardial damage. Although still in the fi eld of research, the identifi cation of specifi c miRNAs associated with cardiac stroke, fi brosis and remodeling is emerging as a new, potential biomarker for myocardial damage that could support the overall cardiovascular assessment of patients. This review will focus on current manifestations of cardiac complications in young patients with beta-thalassemia major, as well as the noninvasive methods for assessing cardiac function described above.

 

Keywords
cardiomyopathy due to iron overload, T2* MRI, longitudinal strain, microRNA