Ролята на комплексния подход при диагностичната оценка и лечение на пациент с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия с мезовентрикуларен градиент The role of the complex approach in the diagnostic evaluation and treatment of a patient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy with a midventricular gradient

Bulgarian Cardiology 30(4): 145-154, doi: 10.3897/bgcardio.30.e141268

Ролята на комплексния подход при диагностичната оценка и лечение на пациент с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия с мезовентрикуларен градиент

Х. Варналийска^‡, Р. Стойчева^‡, А. Попова^‡, Д. Димитров^‡, А. Османов^‡, В. Грудева^‡, Д. Трендафилова^‡

‡ УМБАЛ Св. Екатерина, София, България

Кореспондиращ автор: Х. Варналийска ( varnaliiska@abv.bg )

Академичен редактор: В. Вълков

Това е статия отворен достъп разпространява под условията на Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0), която позволява използване без ограничения, разпространение, и възпроизвеждане на всякакъв носител, при условие на оригиналния автор и източник са кредитирани.

Цитат: Варналийска Х, Стойчева Р, Попова А, Димитров Д, Османов А, Грудева В, Трендафилова Д (2024) Ролята на комплексния подход при диагностичната оценка и лечение на пациент с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия с мезовентрикуларен градиент. Българска Кардиология 30(4): 145-154. https://doi.org/10.3897/bgcardio.30.e141268

Резюме

Представяме клиничен случай на пациент с хипертрофична кардиомиопатия с морфологичен фенотип с обърната септална кривина със стенокардна и пресинкопална симптоматика. Такъв тип пациенти продължават да бъдат диагностично и терапевтично предизвикателство поради асоциацията с мезовентрикуларна обструкция, формиране на апикална аневризма и повишен риск от аритмии и ВСС. Лечението и проследяването им изисква мултидисциплинарен подход с цел подобряване на качеството на живот и прогнозата. Приложихме различни образни методики, които обективизираха наличието тежка левокамерна хипертрофия, хипертрофия на задната стена на дясна камера и потвърдихме наличието на мезовентрикулен градиент. От направения магнитен резонанс се доказа наличието на фиброза, ангажираща около 25% от миокарда. Пациентът се стратифицира като високорисков от ВСС. С цел подобряване на качеството на живот и прогнозата на пациента се оптимизира медикаментозната терапия и се имплантира кардиовертер – дефибрилатор.

Ключови думи

хипертрофична кардиомиопатия, обърната септална кривина, мезовентрикулен градиент, ядрено-магнитен резонанс, внезапна сърдечна смърт, кардиовертер-дефибрилатор

The role of the complex approach in the diagnostic evaluation and treatment of a patient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy with a midventricular gradient

H. Varnaliyska^§, R. Stoycheva^§, A. Popova^§, D. Dimitrov^§, A. Osmanov^§, V. Groudeva^§, D. Trendafilova^§

§ UMHAT St. Ekatherina, Sofia, Bulgaria

Corresponding author: H. Varnaliyska ( varnaliiska@abv.bg )

Academic editor: В. Вълков

This is an open access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author and source are credited.

Citation: Varnaliyska H, Stoycheva R, Popova A, Dimitrov D, Osmanov A, Groudeva V, Trendafilova D (2024) The role of the complex approach in the diagnostic evaluation and treatment of a patient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy with a midventricular gradient. Bulgarian Cardiology 30(4): 145-154. https://doi.org/10.3897/bgcardio.30.e141268

Abstract

We present a clinical case of a patient with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by an inverted septal curvature phenotype, accompanied by angina and presyncope symptoms. Patients with this type of presentation remain a diagnostic and therapeutic challenge due to their association with midventricular obstruction, apical aneurysm formation, and an increased risk of arrhythmias and sudden cardiac death (SCD). Their treatment and follow-up require a multidisciplinary approach to improve quality of life and prognosis. Various imaging modalities were applied in this case, confirming the presence of severe left ventricular hypertrophy, posterior wall hypertrophy of the right ventricle, and a midventricular gradient. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated fibrosis involving approximately 25% of the myocardium. The patient was stratified as high-risk patient for SCD. To improve the patient’s quality of life and prognosis, pharmacological therapy was optimized, and an implantable cardioverter-defibrillator (ICD) was placed.

Keywords

hypertrophic cardiomyopathy, reverse septal curve, midventricular gradient, cardiac magnetic resonance imaging, sudden cardiac death, implantable cardioverter-deﬁbrillator