Сърдечната амилоидоза, доскоро приемана за рядко заболяване, е сериозна и прогресираща кардиомиопатия, отличаваща се с екстрацелуларно натрупване на неправилно нагънати протеини в камерния миокард. Диагностицирането на сърдечната амилоидоза в ранен етап е ключово за прогнозата на пациентите, предоставяйки именно тогава широк спектър от терапевтични възможности, свързани с подобряване на прогнозата и/или предотвратяване на потенциално необратима загуба на физическа функция и качеството на живот, като съвременните данни сочат, че по-голямата част от пациентите не получават навременна диагноза. Пациентите със сърдечна амилоидоза в ранен етап не показват редукция на левокамерната глобална систолна функция, но могат да развият симптоми на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (HFpEF), като СА се счита за една от пренебрегваните етиологии на HFpEF при възрастни. Сърдечната амилоидоза е прогресивно заболяване с лоша прогноза, ако се остави без лечение. Средната продължителност на живот на нелекуваните пациенти с AL-сърдечна амилоидоза е по-малка от 6 месеца, а тази на пациентите с ATTR-CA е 2.5-3.5 години. Следователно ранната клинична идентификация е от съществено значение.

сърдечна амилоидоза, моноклонална имуноглобулинова лековерижна амилоидоза/лековерижна сърдечна амилоидоза, транстиретинова амилоидоза, наследствена транстиретинова амилоидоза, придобита транстиретинова амилоидоза, транстиретинова амилоидна кардиомиопатия

Cardiac amyloidosis, once considered a rare disease, is a severe and progressive cardiomyopathy characterized by extracellular deposition of misfolded proteins in the ventricular myocardium. Early diagnosis of cardiac amyloidosis is essential for improving patient prognosis, as it allows for a broader range of therapeutic options that can enhance outcomes and/or prevent potentially irreversible loss of physical function and quality of life. Current data suggest that a majority of patients do not get a timely diagnosis. Patients with early-stage CA do not exhibit reduced global left ventricular systolic function but may develop symptoms of heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF), with CA considered as one of the overlooked etiologies of HFpEF in the elderly. Cardiac amyloidosis is a progressive disease with a poor prognosis if left untreated. The average life expectancy of untreated patients with AL cardiac amyloidosis is less than 6 months, while that of patients with ATTR-CA is 2.5-3.5 years. Therefore, early clinical identifi cation is essential.

cardiac amyloidosis, monoclonal immunoglobulin light chain amyloidosis/light chain cardiac amyloidosis, transthyretin amyloidosis, hereditary transthyretin amyloidosis, acquired transthyretin amyloidosis, transthyretin amyloid cardiomyopathy